ГИСТИОЦИТОМА

В перечне злокачественных саркомных заболеваний отдельное место занимает гистиоцитома.

В практике её обычно называют злокачественная фиброзная гистиоцитома. Она принадлежит к классу патологических образований мягких тканей.

Гистиоцитома – злокачественное новообразование, которое развивается в межмышечных фасциях.

Онкологи предупреждают, что отличительной чертой гистиоцитомы является скачкообразный рост опухоли.

Диагностируются такие злокачественные опухоли преимущественно у людей в возрасте от 25 до 55 лет. Характерное место локализации это – забрюшинное пространство, область головы и шеи, а также туловище.

Какие виды опухолей выделяют

Гистологическое строение опухолевидного образования может выглядеть по-разному. Именно поэтому, гистиоцитомы подразделяют на следующие виды:

Плеоморфный Гигантоклеточный Миксоидный Воспалительный
В тканях наблюдаются разные клетки: и гистиоциты, и веретенообразные составляющие Ткани опухоли состоят из гигантских клеток (напоминающих остеокласты) Опухоль прощупывается как студенистое образование Образование отличается повышенной плотностью, и напоминает затверделость

Почему развивается фиброзная гистиоцитома

Точные причины появления злокачественных опухолей современной медицинской науке не известны.

Так как гистиоцитома, является опухолью мягких тканей, то принято считать возможными причинами её появления такие обстоятельства:

  • Пребывание под воздействием ионизирующих лучей сверх нормы
  • Иммунологические патологии в организме
  • Травматизм мягких тканей
  • Влияние на организм канцерогенов
  • Наследственная предрасположенность к развитию раковых клеток

Как выглядит клиническая картина заболевания

Проявление симптомов гистиоцитомы, будет зависеть от того где локализируется опухоль.

  1. Если новообразование расположено в глубине забрюшинного пространства – то к проявлениям опухоли можно отнести: острые или тянущие боли в области живота; потерю в весе; отсутствие аппетита; истощение организма; лихорадочное состояние с повышенной температурой; слабость и недомогание.
  2. Если опухоль имеет выход на кожный покров – то симптомами будут: появление опухоли размером от 5 до 10 см; изменение цвета кожи над опухолью на более красный; нарушения подвижности близлежащих суставов, болевые ощущения при сдавливании опухоли.

При разрастании опухоль поражает прилежащие ткани, и на них могут появляться шелушения и язвы. Если опухоль поражает конечности, то значительно повышается вероятность переломов в области расположения опухоли.

Какие методы диагностики необходимы, чтобы поставить диагноз

Любое подозрение на злокачественность опухоли требует исследования в виде биопсии. Биопсия необходима для того чтобы, получить образец тканей опухоли. полученный образец подвергают гистологическому исследованию.

Результаты гистологического анализа позволяют точно определить какой тип саркомного образования у больного. Результаты определяются по присутствию тех или иных маркеров в тканях.

МРТ позволяет точно определить форму образования, его размеры и точные параметры расположения. Эти данные необходимы при дальнейшем хирургическом вмешательстве.

УЗИ необходимо, чтобы оценить саму опухоль и поражение близлежащих лимфатических узлов.

Компьютерная томография используется, чтобы выявить отдаленные метастазы. Опухоль может дать метастазы в печени, головном мозге, лёгких.

Получение полной картины о том какая опухоль у пациента и степень её распространенности позволяет онкологам подобрать лечение, которое позволит сохранить жизнь пациенту.

Как лечат фиброзную гистиоцитому

Фиброзная гистиоцитома считается злокачественной опухолью, но её течение не отличается особой агрессивностью. Поэтому лечение данной опухоли основывается на хирургическом удалении первичного очага новообразования.

Наряду с этим будет проводиться химиотерапия или лучевая терапия, чтобы подавить рост новых раковых клеток и уничтожить старые клетки.

Хирургическое иссечение опухоли обязательно захватывает 2 – 3 см непораженных тканей, чтобы исключить риск рецидивов опухоли. Радикальное удаление в случае разрастания опухоли может потребовать удаления 50% мышцы.

Израильские клиники предлагают особый вид оперативного вмешательства — микрографические операции по Mohs. Популярность и эффективность этих операций основана на том, что в них используется современнейшее оборудование позволяющие определять во время операции какие ткани, являются здоровыми, а какие поразила опухоль.

Применение микрографических операций позволяет максимально сохранить здоровые ткани, окружающие опухоль. Кроме того, вероятность рецидивов после данной операции уменьшается на 10%.

Какой прогноз дают онкологи

Абсолютно все специалисты утверждают, что чем ранее обнаружена опухоль, тем больше шансов на положительный прогноз лечения у пациента.

Никогда не надо затягивать с обращением за консультацией к профессионалам. Даже небольшие нерегулярные ноющие боли в нижней части живота, которые приходят и уходят могут свидетельствовать о том, что в забрюшинной области начинает расти опухоль.

В таблице приведены некоторые статистические данные по развитию гистиоцитом.

Частота распространенности среди других злокачественных опухолей мягких тканей 40 – 50%
Какой пол в большей зоне риска Мужчины от 40 до 70 лет
Место локализации В 50% случаев опухоль диагностируют в забрюшинном пространстве
Общая вероятность метастазирования 32%
Распространение метастазов У 2/3 больных метастазы обнаруживают в легких
Развитие местных рецидивов Отмечается в 26% случаев
5-летняя выживаемость 70%
Количество больных до 20 лет 5%

Онкологи, утверждают, что средний прогноз на выздоровление обусловлен высоким риском метастазирования и развития местных рецидивов.

Кроме того, метастазы гистиоцитомы плохо поддаются лечению химиотерапией или лучевой терапией.

В 15% случаев из всех поражений гистиоцитомой, её раковые клетки поражают костную ткань.

ГИСТИОЦИТОМА (histiocytoma; греч. histion парус, ткань + kytos сосуд, клетка + -oma; син.: гистиоцитоксантома, ксантофиброма, гистиоцитома кожи, невоксантоэндотелиома) — доброкачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Г. нередко описывается совместно с ангиофибромами, к к-рым эта опухоль, по-видимому, близка.

Микроскопическое строение гистиоцитомы (а), расположенной в дерме: 1 — атрофичный эпидермис; 2 — клетки Тутона; 3 — клетки опухоли; б — клетка Тутона при большем увеличении.

Макроскопически Г. представляет собой возвышающийся над кожей плотный, безболезненный узел (диам, до 1—2 см), на разрезе розовато-желтоватого цвета. Микроскопически под атрофичным эпидермисом определяется нечетко отграниченная от окружающей ткани опухоль, состоящая из множества клеток различной формы и размеров. Встречаются мелкие клетки с темными ядрами и очень скудной базофильной цитоплазмой, клетки типа эпителиоидных с пенистой цитоплазмой, содержащей жир (обычно двоякопреломляющий), и множество гигантских клеток Тутона (рис.). Это очень крупные клетки с многочисленными ядрами, располагающимися в виде кольца или полукольца вокруг базофильного участка цитоплазмы в центре клетки. Периферический отдел цитоплазмы светлый, пенистого вида, содержит двоякопреломляющие липиды. Обнаруживаются также скопления типичных ксантомных клеток, значительное количество сосудов капиллярного типа и нежная рыхлая фиброзная ткань, кое-где с наличием ритмичных структур, близких к муаровым. Фиброзирование Г. значительно реже, чем ангиофибромы (см.), опухоль содержит мало гемосидерофагов и этим несколько отличается от ангиофиброксантомы. Растет медленно. Малигнизируется исключительно редко.

Опухоль обычно солитарная, но иногда бывает множественной, встречается одинаково часто у мужчин и женщин. В отличие от ангиофибромы, излюбленной локализацией к-рой является кожа нижних конечностей, Г. располагается преимущественно на коже головы, особенно на лице, но может появиться на любом другом участке тела. Нередко развивается у детей и юношей, но иногда возникает и в пожилом возрасте. Этиология неизвестна. Лечение — иссечение; как правило, рецидивы не возникают. Прогноз благоприятный.

См. также Опухоли.

А. А. Кдименков.

Фиброгистиоцитарные опухоли были выделены в отдельную группу лишь в недавнем времени. Ранее их путали с остеобластокластомой (гигантоклеточной опухолью), но как оказалось, у них есть отличия. В этой статье мы рассмотрим, что представляет собой злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, на долю которой приходится 2-3% случаев заболевания раком костей.

Так как этот вид рака был обнаружен всего пару десятилетий назад, информации о нем не так уж много, но с каждым годом архив пополняется новыми случаями, что дает возможность со временем изучить фиброзную гистиоцитому более детально. Вкратце можно сказать, что опухоль состоит из клеток соединительной ткани двух типов: фибробластов и гистиоцитов. Между ними может присутствовать жир, коллаген.

Для гистиоцитомы характерен плеоморфизм и многоядерность, наличие митозов, некрозов и гигантских клеток. Все это влияет на степень злокачественности опухоли и делает ее более агрессивной.

Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет, чуть реже болеют молодые люди в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины страдают от данного недуга в 1.5 раза чаще, чем женщины.

Фиброзная гистиоцитома кости: симптомы и лечение

Чаще фиброзная гистиоцитома поражает длинные трубчатые кости и кости конечностей:

  • большеберцовую;
  • бедренную;
  • плечевую;
  • подвздошную.

Также встречаются опухоли ребер, реже – челюсти, локтевой и лучевой костей, лопатки, крестца. Новообразование преимущественно располагается по центру кости, со временем приводя к ее истончению. Диффузно прорастая в кортикальный слой, оно выходит наружу в мягкие ткани и распространяется по ним. После попадания в кровеносные сосуды или лимфатические узлы – возникают метастазы.

Классификация фиброзной гистиоцитомы

Существуют такие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

  • типичная (плеоморфная). Это самая распространенная разновидность, составляющая 60% всех гистиоцитом. Состоит из веретенообразных фибробластических клеток и кубических, напоминающих гистиоциты. Характерно наличие нескольких ядер, могут присутствовать гигантские клетки с каплями жира. В межклеточном пространстве часто находят коллагеновые волокна и муцин;
  • миксоидная. На долю миксоидной гистиоцитомы приходится 25%. Она наполовину состоит из участков плеоморфного типа и наполовину – из студенистого компонента. В строме находится большое количество сосудов, образующих сеть;
  • гигантоклеточная (10%). Состоит из гигантских клеток (наподобие остеокластов), которые формируются в узлы. Узлы окружены плотным волокном с сосудами. Не редко в опухоли присутствуют некрозы и кровоизлияния, также она может производить незрелую костную ткань;
  • воспалительная. Занимает всего 5%. В клетках воспалительной фиброзной гистиоцитомы присутствуют большие капли жира, не редко – фигуры митоза. В некоторых случаях наблюдается явление фагоцитоза или выраженная васкуляризация.

Вид опухоли определяют после гистологического исследования образца ее тканей. Фиброзная гистиоцитома имеет 3 степени злокачественности, от которых зависят темпы ее роста и метастазирования:

  • 1 степень злокачественности самая «доброкачественная», такие опухоли растут медленно на протяжении долгих лет;
  • 2 степень считается средней, она не намного отличается от 1 по показателям выживаемости;
  • 3 степень злокачественности отличается своей агрессивностью. По статистике она встречается чаще всего. Прогнозы для больных с фиброзной гистиоцитомой 3 степени увы, неутешительные.

Причины возникновения фиброзной гистиоцитомы

Согласно исследованиям, в 19% случаев причиной злокачественной фиброзной гистиоцитомы становится озлокачествление энхондром или раковое перерождение при болезни Педжета, а также фиброзной дисплазии.

Некоторые ученые считают, что онкология может быть результатом облучения костей, которое проводилось много лет назад, с целью лечения других недугов. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома со временем становиться злокачественной.

Другие причины злокачественной фиброзной гистиоцитомы не известны.Механизм развития новообразования также остается загадкой. Согласно первой теории, этот вид рака костей появляется из гистиоцитов, которые трансформируются и приобретают черты фибробластов. Вторая, более достоверная теория, гласит, что гистиоцитома возникает из мезенхимальных стволовых клеток. Это объясняет разнообразие гистологических типов опухоли.

Симптомы и проявление фиброзной гистиоцитомы

Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей связаны с разрушением костной ткани и окружающих структур. Такие явления проявляют себя в виде болей разной интенсивности. Они могут быть постоянными или возникать периодически, после физических нагрузок.

Опухоль, достигшая определенных размеров, видима визуально. Ее можно прощупать, снаружи видна припухлость, натяжение и посинение кожи, набухание вен. Еще одним симптомом злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей может быть ограниченность в работе сустава и переломы в пораженном месте. Рак ноги мешает человеку нормально передвигаться, а опухоль кости руки негативно сказывается на движении рук.

Диагностика заболевания

Диагностика фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей состоит из:

  • сбора анамнеза больного. Тут важно узнать, сколько времени прошло от появления первых симптомов, какая их интенсивность, как они прогрессировали;
  • физикального осмотра и пальпации. Эти простые манипуляции дают врачу возможность выявить дефекты кости и кожи снаружи. При прощупывании определяется патологическое новообразование, человек может ощущать боль;
  • рентгенографии. Чтобы получить снимок поврежденной кости больного направляют на рентген. По его результатам доктор может подтвердить наличие опухоли, оценить состояние кости и поставить предварительный диагноз. На рентгенологической картине при гистиоцитоме виден единичный очаг деструкции кости без линии склероза (остеогенная саркома отличается распространением таких очагов по всей кости). По рентгену можно отличить рак костей от фиброзной гистиоцитомы мягких тканей. Чтобы получить более точные сведения необходимо пройти дополнительные исследования;
  • сцинтиграфии скелета. Такой анализ помогает просканировать все кости и узнать о распространенности ракового процесса. На сцинтиграфии видны даже мелкие метастазы, которые не может уловить обычный рентген;
  • компьютерной томографии. Это более прогрессивный метод исследований, который применяется для диагностики различных видов рака. КТ дает трехмерное изображение, на котором видны не только кости, но и окружающие ткани и структуры. С помощью томографии определяют точные размеры и локализацию новообразования, а также его распространенность по региональным лимфоузлам. КТ используется для проведения биопсии и хирургических операций;
  • магнитно-резонансной томографий. МРТ превосходит КТ по точности, особенно если нужно оценить прорастание рака в мягкие ткани;
  • биопсии. Забор образца опухоли совершают путем пункционной или открытой биопсии. Пункционный метод более щадящий: под местной анестезией человеку специальной иглой прокалывают кожу и набирают в шприц пунктат. Открытая биопсия предполагает хирургический разрез, с последующим наложением швов. Манипуляции проводятся под общим наркозом. Образцы, полученные после биопсии, отправляют на гистологическое и цитологическое исследование.

Дифференциальную диагностику нужно проводить с плеоморфной липосаркомой, рабдомиосаркомой, меланомой, фибросаркомой, остеогенной саркомой, гигантоклеточной опухолью. Поставить правильный диагноз помогает иммуногистохимическое окрашивание.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Лечение фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей должно включать радикальную операцию в комплексе с лучевой терапией. Хирургическое удаление опухоли выполняется с захватом прилежащих тканей на 2 см минимум. Также вырезают мышечный футляр. При крайней необходимости – проводят ампутацию конечности. Например, при обширной опухоли кости ноги ампутируют ногу, по возможности оставляя культю для последующей реконструкции или установления протезов.

После футлярного иссечения удаленные кости заменяют искусственными протезами, дефект устраняют путем наложения лоскута кожи.

Облучения в дооперационном периоде дает возможность остановить рост новообразования и уменьшить его размер. После резекции курс лучевой терапии помогает закрепить полученные результаты и уничтожить остаточные клетки гистиоцитомы. Суммарная доза облучений варьируется от 60 до 66 Гр, в зависимости от ответа опухоли на лечение.

Показатели рецидивирования после хирургического удаления составляют 50%, а после прохождения лучевой терапии они снижаются вдвое. Но комбинация оперативного и лучевого лечения не помогает предотвратить последующее метастазирование, которое случается довольно часто.

Химиотерапия в лечении фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей почти не применяется. Исключения составляют большие опухоли. Тогда человеку могут назначить курс Доксорубцина, Циклофосфамида или Винкристина, но достоверно эффективных схем приема препаратов до сих пор нет. Тем не менее, многие авторы указывают на повышение общей выживаемости после прохождения химиотерапии, что говорит о необходимости усовершенствовать такую методику, практиковать дооперационные и послеоперационные тактики.

Дальнейшее изучение фиброгистиоцитарных опухолей должно открыть новые, эффективные подходы к их лечению, но на сегодняшний день сведений очень мало.

Рецидивы и метастазы

Даже после комплексного лечения возможно повторное возникновение рака, причем иногда очаги носят множественный характер. Причиной рецидивов фиброзной гистиоцитомы костей становится низкая радикальность лечения, из-за которой клетки опухоли удаляются не полностью. Сроки появления рецидивов колеблются от 2 до 5 лет, на что также влияет гистологический тип опухоли.

Метастазы при фиброзной злокачественной гистиоцитоме костей могут распространяться по кровеносной системе и лимфатическим узлам. В 80% случаев данные опухоли метастазируют в легкие, реже – в печень и кости. Лечение вторичных опухолей редко дает позитивные результаты.

Разные типы злокачественной фиброзной гистиоцитомы протекают не одинаково. Некоторые развиваются стремительно и уже спустя пару месяцев образовывают метастазы. Другие вообще могут не метастазировать десятилетиями.

Скорость развития отдаленных опухолей зависит не только от гистологического типа гистиоцитомы, но и от ее размера. Новообразования более 10 см метастазируют намного чаще и быстрее, чем опухоли поменьше.

Прогноз жизни при злокачественной фиброзной гистиоцитоме

Наиболее важные факторы, которые позитивно влияют на общую и безрецидивную выживаемость больных — это радикальное комплексное лечение и низкая степень злокачественности опухоли.

Плохо, что на момент постановления диагноза у большей части пациентов находят отдаленные метастазы. Связано это с поздним обращением к профильному врачу и ошибочной диагностикой.

Выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет:

  • на протяжении 3 лет – 45-50%;
  • на протяжении 5 лет – 37% больных.

Каждый повторный рецидив негативно влияет на прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Также к плохим прогностическим факторам можно отнести большие размеры новообразования, пожилой возраст пациента и невозможность проведения радикальной операции.

Профилактика болезни

Профилактика фиброзной гистиоцитомы кости и мягких тканей заключается в своевременном лечении болезней костей и доброкачественных энхондром.

Будьте здоровы!

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *